谁要找代生妈妈，世界血友病日｜一碰就出血不止，看他们如何破解血友病患者

4月17，今年“适应”。血友病患者典型的症状就是“一旦出血就会很难止住”，当他们因其他疾，医院往往不敢给他们做手术。

广州中医药大学第三附属医院破解了这一难题，为多位血友病患者做了骨科手术。不过医生提醒，血友病常见的遗传模式是隔代遗传，婚前基因检测拒绝“血友宝宝”。

一出血就难止住的“玻璃体质”

血友病由先天性缺乏凝血因子Ⅷ或者凝血因子Ⅸ导致，是人体X性染色体异常而导致的一种出血性疾病。

一名血友病患者的凝血Ⅷ因子活性：0.8%（正常值在70%-150%）

最典型的症状就是出血不止，一旦出血就会很难止住，所以血友病患者就像有着玻璃易碎的体质，不能有外伤，甚至是磕碰，哪怕是正常生活，也会有无诱因自发出血，血友病患者也被称为“玻璃人”。

然而，随着人的活动，负重的髋关节、膝关节、踝关节等处常常反复出血导致疼痛、畸形、活动受限。随病情发展越来越严重，不得不需要手术治疗。

大家也知道，手术最典型的也是出血，万一要是在手术中控制不好出血的话，是会危害人的身体健康甚至是生命。所以，很多病人或医生提到血友病患者的手术就直摇头。

多学科协作解决手术难题

广州中医药大学第三附属医院（以下简称“广中医三院”）近年来成功地为多名血友病患者做了膝关节置换术、髋关节置换术，有不少血友病患者会慕名而来。

轻微创伤就可能导致血流不止的血友病患者，进行关节置换这样的大手术，出血不会像决堤的洪水吗？广中医三院何伟教授解答，为血友病性关节炎患者成功开展人工关节置换术的关键，除了有娴熟的手术技巧和丰富临床经验的手术团队，还要有严密“保血”的麻醉医师团队、专业的护理团队，这三者配合缺一不可。

麻醉科副主任张新建指出，麻醉医生会确保血友病患者在无痛与安全的条件下顺利地接受手术治疗，这只是最基本的任务，他们还需要确认主刀医生在充足的凝血因子保护下顺利开展，制定科学合理的用药流程，严密监控围绕手术全过程的凝血情况，做好血友病患者在术中“保血”方案。

在多学科紧密的配合下，对血友病患者动刀是安全有效的，并且可以一次进行两个关节的置换，为患者节省费用，减少痛苦。

手术成功了

专家提醒：婚前基因检测，拒绝“血友宝宝”

据广中医三院血液肿瘤科副主任医师杨宏光介绍，血友病的早期预防非常关键，由于大部分血友病为基因遗传病，常见的遗传模式是隔代遗传。因此，婚前做基因检查、孕后做胎儿基因检查，可最大程度降低生出“血友宝宝”的概率。

对于已经知晓自身为携带者或是患者的育龄夫妇，可通过产前诊断进行基因检测，看胎儿是否健康。此外，，家长如果发现孩子经常有出血倾向、拔针后出现渗血不止、关节经常性疼痛、受到轻微磕碰后身上有瘀斑或血肿、，就要提高警惕，应尽早带孩子去医院检查。